CHOROBY Z OBJAWAMI ZE STRONY UKŁADU NERWOWEGO Henryk Brokman
W niniejszym dziale wyłaniamy grupę chorób dających objawy ze strony układu nerwowego. Często już na podstawie wy
wiadu zebranego od otoczenia dziecka nabieramy poważnego
podejrzenia, że zachodzą odchylenia od prawidłowej czyn
ności układu nerwowego. Donoszą nam o apatii, senności, nie
możności nawiązania z dzieckiem takiego kontaktu, do jakiego było zdolne w okresie zdrowia. Czasem znów zwraca uwagę pobudzenie dziecka, niepokój psychiczny lub ruchowy, zmiana usposobienia, niechęć brania udziału w zabawie, szu
kanie odosobnienia (u dzieci starszych). Często sygnalizowane
są drgawki, jednakże ustalenie niewątpliwej ich obecności wymaga zebrania dokładnego wywiadu. Pierwsze badanie lekarskie polega na dokładnym obserwowaniu dziecka, stwier-
dzającym jego zachowanie się; zresztą to badanie wzrokowe powinno wyprzedzać wszelkie badania fizykalne, niezależnie od tego, z jaką chorobą mamy do czynienia. Już w toku tego pierwszego badania lekarz zdolny jest potwierdzić słuszność lub odrzucić szereg zgłoszonych danych anamnestycznych. W ślad za tym, badanie przedmiotowe ustala szereg zasadniczych objawów, które pozwalają lekarzowi stwierdzić, że w rzeczy samej ma on przed sobą zaburzenia w czynności ośrodkowego układu nerwowego. Przyczyny umiejscowione w samym układzie nerwowym mogą być tutaj zarówno charakteru organicznego, jak też czynnościowego. Niejednokrotnie możemy mieć do czynienia z ogniskiem chorobowym umieszczonym z dala od układu nerwowego, jednakże wywierającym wpływ na jego czynność. Do najważniejszych objawów zwracających uwagę lekarza, a pozwalających mu na stwierdzenie zaburzeń ze strony układu nerwowego, należą:
1) zaburzenie świadomości; 2) drgawki, przeważnie typu eklamptycznego; 3) niepokój; 4) sztywność karku oraz inne objawy oponowe; 5) u niemowlęcia — uwypuklenie ciemiącz-ka; 6) wzmożone napięcie kończyn lub niedowład; 7) silne bóle głowy, szczególnie u dzieci do 5 r. ż.; 8) zmiany w płynie mózgowo-r dzeniowym.
Zgodnie z planem każdy z głównych objawów poprzedzimy rozważaniem jego znaczenia patogenetycznego. Objawy te wysuniemy na czoło przy omawianiu jednostek chorobowych, w których one występują. Na pierwszym planie postawimy choroby naglące umiejscowione w układzie nerwowym, po nich — rozgrywające się poza układem nerwowym, lecz wywołujące zaburzenia ze strony tego ostatniego, w następnej kolejności — choroby nienaglące układu nerwowego i wreszcie choroby nienaglące umiejscowione poza układem nerwowym, powodujące jednak objawy z jego strony.
CHOROBY NAGLĄCE OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO
CHOROBY NAGLĄCE Z OBJAWAMI NERWOWYMI BEZ ZMIAN W UKŁADZIE NERWOWYM
CHOROBY NIENAGLĄCE OŚRODKOWEGO UKŁADU NERWOWEGO
Niektóre groźne dla życia lub bardziej łagodne stany chorobowe ośrodkowego układu nerwowego zaliczamy do chorób nienaglących dlatego, że jeśli chodzi o ciężkie postacie, w stosunku do nich nie rozporządzamy w obecnym stanie wiedzy skutecznymi środkami leczniczymi. Inne zaś choroby nie wymagają szybkiego i energicznego leczenia ze względu na łagodność sprawy lub też dlatego, że zwloką w rozpoznawaniu nie odbija się na biegu choroby. Padaczka. Granica między drgawkami tzw. okolicznościowymi a padaczką nie jest ostra. Niektóre stany drgawkowe rozpoznawane jako okolicznościowe później okazują się początkiem drgawek epileptycznych. Toteż każde dziecko, u którego wystąpiły drgawki, musi być pod opieką lekarską i dokładnie obserwowane. Jednakże wystąpienie drgawek w okresie bezgorączkowym wybitnie wzmaga podejrzenie padaczki. Badanie elektroencefalograficzne może pomóc w rozpoznaniu epilepsji. Jeżeli tutaj wspominamy o tej chorobie, to z tego względu, iż różni się ona od chorób znajdujących się w grupie naglących i nie wymaga sama przez się zastosowania leczenia ratującego .chorego, oczywiście poza ochroną chorego od urazu w czasie napadu. Wyjątek stanowi groźny dla życia stan padaczkowy omówiony wśród chorób naglących. Zapalenie mózgu. Ma ono różnorodną etiologię i genezę. Samoistne zapalenie mózgu jest wywoływane przez różne wirusy, z których niektóre powodują endemiczne zachorowania na terenie naszego kraju, jak np. wirus kleszczowego zapalenia mózgu. Inna postać występuje w przebiegu chorób zakaźnych, przeważnie wirusowych, jak: odry, ospy wietrznej, ale również i bakteryjnych, jak np. zapalenie mózgu krztuścowe. W przebiegu odry, a również odczynu ospowego poszczepiennego, objawy występują w późnym okresie choroby i są one ujmowane jako wyraz alergii w stosunku do czynnika chorobotwórczego. Silne bóle głowy, drgawki, zaburzenia przytomności wskazują na umiejscowienie choroby. Gorączka nie jest objaw.em stałym. Nieraz towarzyszą temu zmiany w płynie mózgowo-rdzeniowym, nieznaczna pleocytoza, przeważnie jednojądrzasta, podwyższony poziom białka w płynie, a często i cukru. Choroba jest groźna, nieraz śmiertelna, pozostawia często trwałe zmiany w układzie nerwowym. Istnieje podobieństwo kliniczne z innymi chorobami naglącymi układu nerwowego oraz dającymi objawy ze strony ośrod- kowego układu nerwowego, wliczając, w to i stany śpiączkowe. Leczenie niestety nie wpływa wyraźnie i szybko na przebieg choroby niezależnie od rodzaju wirusa. Toteż nasze usiłowania rozpoznawcze idą. raczej w kierunku wyłączenia chorób naglących Gdy te uczynimy, na podstawie typowych objawów mózgowych, ewentualnie i oponowych, rozpoznajemy zapalenie mózgu. Strzec się należy pomieszania tej jednostki chorobowej z ewentualnym gruźliczym zapaleniem opon i mózgu, a także, jak wyżej już podaliśmy, z kiłą mózgu. Jednak nagły początek choroby oraz przewaga objawów mózgowych nad oponowymi już w pierwszym okresie choroby pozwala przeważnie na wyłączenie gruźliczego zapalenia opon. Nakłucie lędźwiowe na początku choroby i ponowna kontrola konieczne. Nie znaczy to bynajmniej, iż nie mamy być aktywni w leczeniu zapalenia mózgu, i pod tym względem leczenie hormonami kory nadnerczy wywiera korzystny wpływ na przebieg choroby. W poprzednim wydaniu wyraziliśmy nadzieję, że może już w czasie drukowania naszej pracy sytuacja się zmieni, że zostanie opracowane skuteczne leczenie antybiotykami, że w momencie, gdy to nastąpi, zapalenie mózgu o etiologii wirusowej przejdzie do rzędu chorób naglących, wymagających szybkiego rozpoznania. Niestety nadzieje te dotąd nie spełniły się. W leczeniu stosujemy środki uspokajające, Prednizolon 10—60 mg dziennie, a również hibernację (ochłodzenie ciała) i sztuczny oddech przy zaburzeniach oddychania. Niebakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Pokrewne zapaleniu mózgu pod względem etiologii są te stany, w których na pierwszy plan występuje zapalenie opon. Są one wywoływane przede wszystkim przez enterowirusy (Coccacfcte, Echo, Polio, wirus choriomeningitis, wirus świnki, rzadziej wirusy odry, różyczki, ospy wietrznej, mononukleozy zakaźnej). Również leptospiry mogą powodować zapalenie opon. Rzadko kiedy czynnikiem etiologicznym są grzyby. Możemy mieć do czynienia z odczynem limfocytowym w przypadku toksycznego podrażnienia opon z ogniska bakteryjnego znajdującego się poza jamą czaszki (wyrostek sutkowy, zatoki boczne) lub też z ognisk znajdujących się w oddali od opon. Płyn zawiera od kilkudziesięciu do 3 tys. krwinek białych w 1 ml. Płyn jest przezroczysty przy niewielkiej ilości komórek, staje się opalizujący (pyłek słoneczny) przy oglądaniu płynu na granicy ciemnego tła, podobnie więc jak w gruźliczym zapaleniu opon. Charakterystyczne dla tej postaci zapalenia opon są komórki jed-nojądrzaste, jednakże w.pewnym okresie choroby, a nieraz i w toku całej choroby, przeważają komórki wielojądrzaste. Właściwie nie ma ścisłej granicy pomiędzy zapaleniem mózgu a niebakteryjnym zapaleniem opon. Każde niemal wirusowe zapalenie mózgu może wywołać jednocześnie odczyn oponowy. Każde wysuwające się na pierwszy plan kliniczny zapalenie opon może wykazywać jednocześnie objawy ze strony mózgu. Nawet wirusy tak swoiście atakujące opony, jak zarazek świnki oraz zarazek ćhoriomeningitis mogą również dawać objawy mózgowe. We wszystkich tych stanach zarówno rozpoznanie, jak leczenie nie jest samo przez się naglące. Jednakże stwierdzenie limfocyto-wego odczynu w płynie mózgowo-rdzeniowym powinno wzbudzić podejrzenie gruźliczego zapalenia opon. Nierozpoznanie tej ostatniej choroby jest oczywiście karygodną omyłką. Toteż stwierdzenie niedawno przebytej świnki, poza tym dokładnie zebrany wywiad, wskazujący na nagły początek choroby, wysoka gorączka, szybko ustępująca leukocytoza — pozwalają często na wyłączenie gruźliczego zapalenia opon i mózgu. W razie wątpliwości można, jak to już wyżej zaznaczyliśmy, zastosować próbne leczenie przeciwgruźlicze, z ominięciem stosowania leków dokanałowo i nadal obserwować chorego. Szybkie ustąpienie zmian oponowych oraz zapalnych w płynie wskazuje na to, że mieliśmy do czynienia z nie-gruźliczym zapaleniem. Wskazane jest badanie wirusologiczne płynu, choć nie można spodziewać się szybkiej odpowiedzi z pracowni. Jak już wspomnieliśmy, znaczenie epidemiologiczne ma odróżnienie od oponowych postaci choroby Heinego-Medina. W okresie epidemii tej ostatniej wskazane jest zachowanie należnej ostrożności w rozpoznawaniu niebakteryjnego zapalenia opon.
CHOROBY NIENAGLĄCE Z OBJAWAMI NERWOWYMI BEZ ZMIAN W UKŁADZIE NERWOWYM
Drgawki okolicznościowe. Duże znaczenie w chorobowości wieku dziecięcego mają stany drgawkowe nazwane początkowymi albo przypadkowymi, które występują u dzieci z pobudliwym układem nerwowym. Spostrzegamy je przeważnie w początkowym okresie różnych chorób gorączkowych, przy czym mogą one się powtarzać wielokrotnie. Najczęściej obserwujemy je pomiędzy 2 a 5 r. ż. Na ogół uważane są one za chorobę łagodną. Zostało to ostatnio zakwestionowane, ponieważ może powodować stan niedotlenienia układu nerwowego, a przy wielokrotnym występowaniu prowadzić do uszkodzeń anatomicznych 1 czynnościowych tego narządu. Jednak poza doraźnym postępowaniem przeciwdrgawkowym i ewentualnie przeciwgorączkowym nie wymagają one specjalnego leczenia. Pomimo to należy traktować te stany ostrożnie zarówno z punktu widzenia rozpoznawczego, jak i prognostycznego Wówczas gdy występują nie na początku, lecz w toku choroby gorączkowej, mogą być wyrazem umiejscowienia infekcji w układzie nerwowym. Stany te wymagają dalszego obserwowania chorego, wykonania badania encefalograficznego po upływie kilku tygodni, a poza tym zalecenia stosowania środków przeciwgorączkowych i uspokajających w chwili wystąpienia jakiejkolwiek bądź choroby gorączkowej u dziecka. Trzeba mieć na uwadze, że w pewnym odsetku stanów, gdzie rozpoznano drgawki okolicznościowe, później rozwinął się obraz padaczki. Drgawki z zatrzymaniem oddechu. U dzieci neuropatycznych pieszczonych, znajdujących uwzględnienie wszystkich swoich żądań, wytwarza się pewien model prowadzący do tego celu. Polega on na wywoływaniu przy każdej odmowie spełnienia życzeń obrazu, który polega na spazmatycznym płaczu, zatrzymaniu oddechu z następową sinicą i krótkotrwałymi drgawkami. Ten typ drgawek dla doświadczonego lekarza nietrudny jest do odróżnienia od innej postaci drgawek. W momencie napadu spryskujemy twarz zimną wodą. Skuteczne jest jedynie leczenie środkami wychowawczymi.
DRGAWKI Z POWODU NIEDOBORU PIRYDOKSYNY (WIT. B6)
Przy zbyt skrupulatnym wyjaławianiu mleka lub też przy stosowaniu znacznych jego rozcieńczeń w warunkach wzmożonego zapotrzebowania niemowlęcia na witaminę B6 mogą wystąpić drgawki. Przy podejrzeniu tej przyczyny należy zasto- sować domięśniowe wstrzyknięcie 5 —10 mg pirydoksyny.
UWAGI OGÓLNE I OBJAWY PODSTAWOWE
Zaburzenia świadomości zawsze są przejawem ciężkiej choroby uszkadzającej mózgowie. Uszkodzenie może być skutkiem ucisku na zdrową tkankę mózgową przez nowotwory lub zbiorowiska krwi i płynu wysiękowego. Zaburzenie świadomości występuje również w wyniku zadziałania na komórki nerwowe różnych czynników zakaźnych, szczególnie wirusów neuro- tropowych. Wreszcie czynne mogą być tutaj produkty toksyczne dla mózgu, przynoszone z innych ognisk chorobowych, a wytwarzane przez bakterie, wirusy lub produkty ich metabolizmu. Może to nastąpić zwłaszcza wówczas, gdy źródło infekcji znajduje się w oponach mózgowych. Zrozumiałe jest również, że różnego rodzaju zatrucia endogenne, powstające wskutek gromadzenia się w ustroju produktów przemiany materii, oraz niektóre jady egzogenne — wywierają podobny trujący wpływ na komórki mózgowia. Również zaburzenia w ukrwieniu mózgu prowadzą do zaburzeń świadomości. Ustalenie tych zaburzeń nie jest sprawą łatwą, szczególnie u młodszych niemowląt. Lekarz powinien znać dobrze rozwój psychiczny dziecka, aby był w stanie odróżnić odchylenia od prawidłowej reakcji dziecka w określonym okresie życia na bodźce zewnętrzne, szczególnie, gdy mamy do Czynienia z zaburzeniami świadomości słabszego stopnia. Lekarz powinien umieć posiłkować się prymitywnymi testami w stosunku do chorego niemowlęcia, jak np.: reakcja na bodźce słuchowe, wzrokowe i bólowe, ocena odruchu spojówkowego oraz twar-dówkowego, odruchu chwytnegó dłoni oraz stopy. Drgawki są wyrazem powstawania wzmożonych ośrodkowych impulsów nerwowych. Łatwiej do nich dochodzi wówczas, gdy mamy do czynienia ze wzmożoną pobudliwością obwodowego układu nerwowego. Tym łatwiej więc powstają one u małych dzieci. Drgawki mogą wystąpić wówczas, gdy zostaje podrażniona okolica mózgu, np. bezpośrednio wskutek zachodzących w mózgu zmian organicznych; dalej wskutek działania ogniska chorobowego odległego od mózgu, lecz znajdującego się w obrębie jamy czaszkowej i powodującego wzmożenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego; wskutek toksycznego działania- bakterii z okolic bliższych mózgowi (opony, ucho, zatoki boczne) lub oddalonych (choroby zakaźne); wskutek podrażnienia przez szkodliwe prSdukty przemiany materii i niektóre trucizny doprowadzone z zewnątrz; z powodu zaburzeń regulacji elektrolitów decydujących o napięciu układu nerwowego lub zaburzenia w normalnym składzie krwi (hipoglikemia); wreszcie podniesiona ciepłota krwi oraz niedokrwienie mózgu mogą być przyczyną drgawek. Drgawki — podobnie jak i zaburzenia świadomości — wskazują na to, że mamy do czynienia z co najmniej z czynnościowym uszkodzeniem układu nerwowego. Niepokój można uważać za stań pobudzenia ośrodkowego układu nerwowego, jednakże nie prowadzącego do wyładó- wań w postaci drgawek. Oczywiście należy starać się wyłączyć możliwość, iż nie jest on spowodowany bólem, lecz jest wyrazem zmienionej aktywności układu nerwowego. Sztywność karku i objawy oponowe. Powszechnie przyjmuje się, że są one wyrazem stanu zapalnego opon. Ten stan zapalny może być spowodowany zakażeniem bakteryjnym, spi-ryllowym lub wirusowym opon, lub innymi znacznie rzadszymi czynnikami chorobotwórczymi. Może on być też wyrazem podrażnienia spowodowanego czynnikiem toksycznym,, bakteryjnym lub wirusowym, umiejscowionym poza układem nerwowym; może również towarzyszyć zatrzymaniu drażniących opony produktów przemiany materii w ustroju, jak np. w przebiegu mocznicy prawdziwej. W tych ostatnich stanach nasilenie odczynu oponowego' jest słabsze aniżeli w stanach zakażenia opon. Nawiasem chcemy zaznaczyć, że na podstawie naszych spostrzeżeń objaw karkowy-Brudzińskiego może być wyrazem nie tylko zajęcia opon, ale również uszkodzenia tkanki mózgowej. Bóle głowy, szczególnie występujące u dzieci przed 5 r. ż., mają poważne znaczenie rozpoznawcze, gdyż są zazwyczaj wyrazem'poważnej choroby. Towarzyszą one wszystkim chorobom zakaźnym i niezakaźnym mającym siedlisko w obrębie jamy czaszkowej, szczególnie w przypadkach, w których dochodzi do wzmożenia ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego. Wyjątkowo silne bóle mają miejsce w ropnych zapaleniach opon mózgowo-rdzeniowych. Mogą one towarzyszyć nieraz tzw. banalnym zakażeniom, ale raczej ma to miejsce u dzieci starszych. Są one bardzo niepokojące wtedy, gdy występują okresowo i bez gorączki, a nie mają charakteru wyraźnych napadów migrenowych. Powstaje wówczas podejrzenie nowotworu mózgu. Niedowłady. Interpretacja porażeń, zarówno wiotkich, jak i spastycznych, nie jest łatwa i wymaga dobrego przeszkolenia neurologicznego. Są one wyrazem wielu ciężkich stanów chorobowych umiejscowionych zarówno w ośrodkowym, jak i obwodowym układzie nerwowym. Występują też w chorobach o charakterze naglącym. Pojawienie się niedowładów wiotkich wymaga szybkiego rozpoznania, gdyż mogą one być objawem choroby Heinego-Medina, co nakazuje odosobnienie chorego. W razie wątpliwości co do genezy niedowładu dziecko musi być poddane natychmiastowemu specjalistycznemu badaniu szpitalnemu. Pojawienie się niedowładu, zwłaszcza połowiczego ze wzmożonym napięciem kończyn, wskazuje za- wsze na lokalizację ośrodkową. Ogólne wzmożenie napięcia kończyn występujące ostro może być też objawem tężca, szczególnie gdy wyraża się w postaci napadów. Porażenie nerwów czaszkowych stanowi zawsze sygnał alarmowy. Stan ciemiączka. U niemowląt z otwartym i dość jeszcze dużym ciemieniem dużym rozporządzamy cennym objawem diagnostycznym w postaci uwypuklonego, często pulsującego, a jednocześnie i bolesnego na ucisk ciemienia. Należy badać zawsze dziecko w spokoju, gdyż podczas krzyku ciemię uwypukla się u dzieci zdrowych. Objaw ten wskazuje na wzmożenie ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Występuje w takich chorobach, jak: zapalenie opon mózgowych, krwiaki pod-twardówkowe, zakrzepy zatok żylnych czaszki, wylewy śród-czaszkowe. Płyn mózgowo-rdzeniowy. Wygląd płynu mózgowo-rdzenio-wego często rozstrzyga rozpoznanie. Mętny jego wygląd mówi o tym, że mamy do czynienia z ropnym zapaleniem opon. Nawet przy dużej zawartości krwinek białych w tzw. limfocyto-wych zapaleniach opon, m. in. w zapaleniu "gruźliczym, płyn jest jednak przezroczysty, rzadziej bywa z lekka mętnawy. Zawsze należy wykonać odczyn Nonne-Apelta, a przynajmniej Pandy'ego. Ten ostatni odczynnik powinien znajdować się w każdej poradni. W razie stwierdzenia dodatniego odczynu należy albo natychmiast odesłać' dziecko do szpitala, ewentualnie przedtem, jeśli to możliwe, wykonać badanie mikroskopowe. Przesyłając dziecko do szpitala należy zawsze uzasadnić powód skierowania powołując się m. in. na wyniki badania płynu.